I/ L'albinisme en général

    L'albinisme est une maladie rare qui est caractérisée par l'absence de production de mélanine, un pigment élaboré dans les cellules spécialisées de la peau, des cheveux, de l'iris, de l'épithélium pigmenté de la rétine et de l'oreille interne. La réduction du pigment est responsable d'une forte sensibilité aux rayonnements UV et d'une prédisposition aux cancers cutanés.

Il existe 2 grands types d'albinismes :  

- L'albinisme cutané :

L'albinisme cutané se caractérise essentiellement par un déficite de mélanine partiel ou total dans l'iris et les téguments (pigmentation de poils, cheveux et de l'épiderme).

- L' albinisme oculaire :

Les personnes atteintes des deux albinismes, sont dites atteintes d'albinisme « Oculocutané ».

Il est caractérisé par un trouble de la mélanogènèse lié à l'absence ou l'altération de l'activité de la tyrosinase.